A bőrgyógyász

A Lyell-szindróma a bőr és a nyálkahártyák toxikus-allergiás károsodása, gyakran a belső szervek és az idegrendszer változásai mellett. Szinonimák: LyeU-szindróma, akut epidermális nekrolízis, toxikus epidermális nekrolízis, akut akut epidermolízis nekrolízis, allergiás dermatológiai epidermális nekrolízis, nekrotizáló érrendszeri allergia, amely a bőr és a nyálkahártyák túlnyomó károsodásával jár.

A Lyell-szindróma egy súlyos betegség, melyet a bőr és a nyálkahártyák héja károsodása kíséri, az epidermisz vagy epiteliális sejtréteg leválasztásával, amelyet gyakran a gyógyszerek alkalmazása okoz. A Lyell-szindróma súlyos, immun-allergiás, kábítószer-indukált betegség, amely a beteg életét fenyegeti, ami egy akut bőr-visceralis patológia, és az epidermis intenzív epidermális leválasztása és nekrózisa jellemzi, amely kiterjedt hólyagok és eróziók képződnek a bőrön és a nyálkahártyán.

Általánosságban elmondható, hogy a Lyell és a Stevens-Johnson szindrómák még mindig nincsenek egyértelműen meghatározva. Mindkét szindróma a toxidermii legsúlyosabb formái közé tartozik. Néhányan úgy vélik, hogy a Lyell-szindróma a Stevens-Johnson-szindróma legsúlyosabb változata, de más kutatók szerint ezek a patogén jellegű betegségek és a Lyell-szindróma az epiteliális sejtek bizonyos gyógyszerekre vagy metabolitjaikra gyakorolt ​​sajátosságainak toxikus megnyilvánulása.

A Lyell-szindróma okai

A Lyell-szindróma okai nem teljesen ismertek. A Lyell-szindróma bizonyos gyógyszerek (gyógyszerek: szulfonamidok, antibiotikumok, barbiturátok) bevétele miatt következik be, a bőr minden rétegének nekrózisához vezet. Ezért fontos megjegyezni, hogy az önkezelés, különösen az ilyen erőteljes szerek, mint antimikrobiális szerek használata, veszélyes az egészségre.

A Lyell-szindróma patogenezise nem világos. A gyógyszerek vételével kapcsolatos esetekben allergiás mechanizmusok (III és IV típusú allergiás reakciók) részvételével járnak, ahol a gyógyszer valószínűleg a bőrsejt fehérjékhez rögzített hapten szerepét tölti be. Néhány kutató a Lyell-szindrómát az erythema multiforme legsúlyosabb megnyilvánulásának tekinti.

Az erythemás foltok megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon (erythemás fázis), amely 2-3 nap múlva pelyhes, vékonyfalú, szabálytalan alakú buborékfóliává alakul (bullous stádium), amelyek hajlamosak egyesülni, és könnyen felosztható a nagy felületek eróziójával (desquamation szakasz). A betegség magasságában az érintett felület a II - III fokos forró vízzel való égéshez hasonlít

Nikolszkij (az epidermisz leválasztása) és az Asbo-Hanzen pozitív tünetei (a húgyhólyagra nehezedő nyomás miatt a húgyhólyagnak a húgyhólyag perifériáján való leválasztása következtében a tartalom nagyobb nyomása következtében emelkedik)

A szájnyálkahártya veresége, kezdve az aphthous-tól és a nekrotikus fekélyes szájgyulladásig

A nemi szervek sérülései (vaginitis, balanoposthitis)

Hemorrhagiás (fekélyes-nekrotikus) kötőhártya-gyulladás - a betegség legkorábbi megnyilvánulása • Súlyos általános tünetek a növekvő mérgezéssel, melyet az érintett erodált felületeken a folyadék és a fehérje elvesztése okoz, csökkent a víz-só egyensúly, a fertőző léziók kialakulása (gyakran tüdőgyulladás, a bőr másodlagos fertőzése), vérzés a gyomor-bélrendszerből halálig.

A differenciáldiagnosztikát staphylococcal "égett" bőr szindrómával végezzük. Az akut epidermális nekrolízis diagnózisát anamnézis (gyógyszer), klinikai kép (a betegség akut fejlődése, a beteg súlyos általános állapota, hólyagok az erythema hátterében, az epidermális leválás tünete, a szájüreg nyálkahártyájának károsodása, szemek, nemi szervek), laboratóriumi adatok, patológiai vizsgálatok (az epidermis nekrolízise, ​​az intra- és a subepidermális buborékok kialakulása).

A Lyell-szindrómát meg kell különböztetni a kopott bőr szindrómától. A Lyell-szindróma elsősorban felnőtteknél fordul elő, általában kábítószer okozta, és magasabb halálozással jár. A differenciáldiagnózis érdekében a bőr szúrási biopsziáját a fagyasztott szakaszok vizsgálatával végzik el: a bőrfelület szindróma esetén az epidermisz kanos rétege Lyell-szindrómával exfoliates, az egész epidermisz egész.

A Lyell-szindróma tünetei

A betegség magas testhőmérséklettől 39-40 ° C-ig kezdődik, súlyos gyengeség és néha torokfájás. A bőrön és a nyálkahártyákon hólyagok jelennek meg. A kiütés megjelenésével a beteg állapota drámaian romlik. Megnyitása után a hólyagok a bőrön továbbra is nagy sírás sebfelület. A betegség károsíthatja a belső szerveket - a májat, a vesét és a szívét.

A prognózis kedvezőtlen a hiperakutás, az aktív terápiás intézkedések késői kezdete, valamint a másodlagos fertőzés bekapcsolódása szempontjából. A halálozás elérheti a 30–60% -ot.

Komplikációk: Vakok a kötőhártya mély elváltozásaival. Konjunktivita és fotofóbia több hónapig. Portál az egészségről www.7gy.ru

Lyell-szindróma kezelés

Ha Lyell-szindróma tünetei jelentkeznek, a beteg sürgős kórházi kezelése szükséges. A mérgek (méregtelenítő), glükokortikoidok, antiallergiás szerek eltávolítására.

Referencia taktika

- A betegeket az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon kötelező kórházi ellátásnak vetik alá.
- A betegeket égési sérülésekként kezelik (kívánatos az „égő sátor”) az exogén fertőzés megakadályozása érdekében a lehető legtovább körülmények között.
- A kábítószer-szindróma kialakulását megelőzően azonnali törlésre kerül.

Kábítószer-kezelés

Helyi kezelés

A hólyagosodás nem javasolt. Az eróziók öntözése glükokortikoid aeroszolokkal (oxitetraciklin + hidrokortizon, oxiciklozol stb.). Az erózió kenése analitikai festékek vizes oldataival; az erózió elszívásához fertőtlenítőszerekkel (1-2% bórsavoldattal, Castellani-oldattal) kell lenni. Krémeket, olajbeszélőket, xeroformot, solcoseryl kenőcsöt, kenőcset (HA) (betametazon + szalicilsav, metilprednizolon-aceponát) kell alkalmazni. A szájnyálkahártya vereségével meggyengítő és fertőtlenítő oldatok láthatók: kamilla infúzió, bórsavoldat, borax, kálium-permanganát öblítéshez. Alkalmazhatók továbbá anilin színezékek vizes oldatai, bórax-oldat glicerinben és tojásfehérje. Szemkárosodással cink- vagy hidrokortizoncseppeket használnak.

Szisztémás terápia

GK: előnyösen a metilprednizolonban / 0,25–0,5 g / nap 1 g / nap a legsúlyosabb esetekben az első 5–7 nap alatt, majd dóziscsökkentéssel. Méregtelenítő és rehidratáló terápia. A víz, az elektrolit és a fehérje egyensúly fenntartása érdekében - napi 2 liter folyadék infúziója: reopolyglukin vagy hemodez, plazma és / vagy albumin, nátrium-klorid izotóniás oldat, 10% kalcium-klorid oldat, Ringer oldat. Hypokalémia esetén proteáz inhibitorokat (aprotinint) használnak. Az antibiotikumok szisztémás alkalmazását másodlagos fertőzésben mutatták ki a mikroflóra érzékenységük alatt.

A Lyell-szindróma megelőzése

A gyógyszerek célja, figyelembe véve a múltban való hordozhatóságukat, a gyógyászati ​​koktélok használatának megtagadása. Javasolt a toxidermiában szenvedő betegek általános tünetekkel, lázzal és glükokortikoidokkal történő kezelésének azonnali kórházi kezelése. Azok a személyek, akik 1-2 éven belül szenvedtek Lyell-szindrómát, korlátozni kell a megelőző vakcinázások végrehajtását, a napsugárzást, a keményedési eljárások alkalmazását.

Lyell-szindróma

A Lyell-szindróma (akut, toxikus epidermális nekrolízis) egy súlyos polietológiai betegség, amelyet allergiás természet jellemez. Ezt a betegséget a beteg jólléte, a mérgező vesekárosodás és esetleg más belső szervek és szervrendszerek akut károsodása jellemzi.

Fertőzés esetén a betegség halálos lehet. Ha a betegség diagnózisáról beszélünk, magában foglalja a beteg vizsgálatát, a koagulogram monitorozását, a klinikai vér- és vizeletvizsgálatokat. A Lyell-szindróma kezelése az időszerű intézkedések végrehajtása, valamint az extracorporális vértisztítás, az infúziós terápia, a prednizolon nagy adagjainak alkalmazása, az antibiotikum-terápia gyakorlata, a víz-só rendellenességek korrekciója.

A Lyell-szindrómát bullous dermatitisnek nevezik. A betegség nevét kapta a Lyell orvos, aki 1956-ban leírta a szindrómát. Aztán leírta a betegséget, mint a toxoderma súlyos formáját. A klinikai szindróma nagyon hasonlít a második fokú bőrégésre, melynek következtében a betegséget gyakran összekeverik az égő bőr szindrómával. A szindróma másik gyakori neve a rosszindulatú pemphigus. Az utóbbi úgynevezett bőrbuborékok jelenléte miatt, amelyek pemphigus részecskéknek tűnnek.

Lyell-szindróma csak az allergiás betegségek 0,5% -ában fordul elő. Az anafilaxiás sokkhoz hasonlóan a Lyell-szindrómát súlyos allergiás reakciónak tekintik. Nagyon gyakran előfordul, hogy a Lyell-szindróma a fiataloknál és a gyermekeknél fordul elő. A betegség tünetei néhány óra múlva vagy a gyógyszer alkalmazása után eltelt héten jelentkeznek. A Lyell-szindróma mortalitása 30-50% között van.

A Lyell-szindróma okai

A modern dermatológiában a Lyell-szindróma kialakulásának okait illetően határozza meg a betegség 4 lehetőségét.

Első lehetőség

Az első lehetőség az allergén reakció, amely a fertőző folyamatra adott válaszként jelentkezik. Ezt a reakciót gyakran a 2. csoportba tartozó Staphylococcus aureus jelenléte okozza. Az első lehetőség a gyermekeknél megfigyelhető, és az erős választás jellemzi.

Második lehetőség

A második lehetőség a Lyell-szindróma, amelyet a gyógyszerek (pl. Antibiotikumok, gyulladáscsökkentő, szulfonamidok, gyulladáscsökkentő, gyulladáscsökkentő, tuberkulózis elleni) alkalmazásával figyeltek meg. Nagyon gyakran a szindróma kialakulása több gyógyszer egyidejű alkalmazásából ered, beleértve a szulfanilamidot. A közelmúltban előfordultak a Lyell-szindróma terjedésének esetei étrend-kiegészítők, valamint a röntgensugárzáshoz használt vitaminok és anyagok használata során.

Harmadik lehetőség

Egy másik, a Lyell-szindróma harmadik változata magában foglalja a betegség idiopátiás eseteit, amelyek okát még nem tisztázták.

Negyedik lehetőség

A Lyell-szindróma negyedik változatát különböző vegyes okok (gyógyászati ​​és fertőző) okozzák, általában fertőző betegség kezelése során alakul ki.

A Lyell-szindróma kialakulásának mechanizmusa

A Lyell-szindróma kialakulásában jelentős szerepet játszanak az genetikai komponens, amelyet az allergiás reakciók hajlamosítanak. A betegek többségének anamnézisében különböző allergiás betegségek jelennek meg, mint például:

  • szénanátha;
  • ekcéma;
  • allergiás rhinitis;
  • allergiás kontakt dermatitis;
  • bronchialis asztma.

Ebben a betegségben szenvedő emberekben a különböző mérgező anyagcsere-termékek semlegesítésének folyamata zavar, a bevitt gyógyászati ​​komponensek és az epidermiszben lévő fehérje reagál. Az ilyen újonnan kialakult anyagot a Lyell-szindrómára jellemző antigénnek nevezik. Ez azt jelenti, hogy a test immunválaszát nemcsak az injektált anyagra, hanem a beteg derma-jára is elküldik. Ez az eljárás nagyon hasonlít ahhoz a reakcióhoz, amelyben a graft kilökődése következik be. Ismert, hogy egy ilyen reakcióval az immunrendszer maga veszi át a páciens bőrét a graft számára.

A Lyell-szindróma alapja a Schwartzman-Sanarelli-jelenség. Ez a jelenség olyan immunológiai reakció, amely a fehérje lebomlásának szabályozásának megszakadásához, valamint az ebből a bomlásból származó termékek felhalmozódásához vezet az emberi testben. Ennek eredményeként - az emberi szervek szerveinek és rendszereinek mérgező károsodása. Ez utóbbi a toxinok semlegesítéséért és megszüntetéséért felelős szervek megzavarásához vezet, ami azt jelenti, hogy a folyamatot a mérgezés súlyosbítja, ami nyilvánvaló változásokat eredményez a víz-só egyensúlyban (valamint az elektrolitban). Ilyen folyamatok a beteg romlását eredményezik a Lyell-szindróma esetében. Halált okozhatnak.

A Lyell-szindróma tünetei

Jellemzően a Lyell-szindróma váratlanul kezdődik, hirtelen magas hőmérsékleten (akár 39-40 ° C-ig). Néhány óra múlva a beteg bőrén kis ödéma és erythemás foltok jelennek meg, nevezetesen a törzs, a szájnyálkahártya, a nemi szervek, a végtagok és az arc bőrén, amelyeket fájdalom jellemez. Az ilyen foltok különböző méretűek lehetnek. Néha egyesülnek.

12 óra múlva megkezdődik az egészséges bőrpirosodás. Ezen a helyen vékony természetű vékonyfalú buborékok és szabálytalan alakzatok jelennek meg. Méreteik elérik a mogyoró méretét (15 cm átmérőig). Az ilyen buborékok kinyitása után általában nagy erózió marad, amelyek a periféria mentén maradt buborékok töredékeivel vannak lefedve. Az eróziót általában ödémás bőr veszi körül, ami szintén hiperemikus lehet. Az eróziós exudátumot a bőséges szero-véres tartalma jellemzi, ami a személy azonnali kiszáradásának oka.

Lyell-szindróma esetében Nikolsky-nak a pemphigus jellegzetes tünete van, azaz a bőrfelszínre gyakorolt ​​kis hatás miatt az epidermisz jellegzetes hámlása. Az epidermisz leválasztása miatt a kompressziónak kitett területek, valamint a súrlódás (vagy macerálás) eróziót képeznek, miközben buborékok képződnek.

Kifejezések a bőrön

Ennek a betegségnek a folyamán az egész bőr gyorsan vörösvé válik, és a személy érzelmi fájdalmat érez, amikor megérinti. Ennek a bőrnek a megjelenése nagyon hasonlít a 2 vagy 3 fokkal. A karakterisztikus tünet az is jellemző, ha az érintés során a bőrt ráncolják és oldalra tolják. Néha a Lyell-szindróma megnyilvánulása kíséri a kis petechiás kiütések megjelenését a testben. A gyermekbetegség fő tünete a kötőhártya-gyulladás, melyet a dermis fertőző léziókkal kombinálnak speciális staphylococcus flórával.

Nyilvántartás nyálkahártyákon

A nyálkahártya károsodását a bőrön fájdalmas hibák megjelenése fejezi ki, amelyek általában kisebb sérülés esetén is vérzik. Egy ilyen eljárás befolyásolhatja az ajkakat, a száj, a szem nyálkahártyáit, a gége, a légcső, a hörgők, a húgyhólyag, a húgycső, a belek és a gyomor.

Egyéb tünetek

A szindrómás betegek általános állapota jelentősen romolhat, és egy idő után még súlyosbodhat. Alacsony izzadás, intenzív szomjúság, nyál hiánya a test dehidratációjának jelei. A betegek általában egy súlyos, súlyos fejfájást panaszkodnak, elveszíthetik a tájékozódást és álmossá válhatnak. A Lyell-szindrómában szenvedő emberek haj- és körömvesztéssel rendelkeznek. A dehidratáció elősegíti a vér megvastagodását és a belső szervek vérellátásának megváltozását. A mérgező károsodás mellett a máj, a tüdő, a szív és a vesék is működnek. Anuria és súlyos veseelégtelenség is kialakulhat. A másodlagos fertőzés hozzáadása nem zárható ki.

Lyell-szindróma diagnózisa

Lyell-szindrómában a klinikai vérvizsgálat általában gyulladásos folyamatot jelez. Emellett megnövekedett ESR és leukocitózis is van az éretlen formák megjelenésével. Az eozinofilek csökkent szintjét (vagy teljes hiányát) a vér elemzésében olyan jelnek tekintik, amely segít megkülönböztetni a Lyell-szindrómát bármely más allergiás állapottól. A koagulogram adatok a véralvadás fokozott szintjét jelezhetik. A vizeletvizsgálat és a biokémiai vérvizsgálat segít a vesékszövetekben előforduló rendellenességek észlelésében, valamint a szervezet jóllétének megfigyelésében a kezelés során.

A kezelés megkezdése előtt az orvosok azt javasolják, hogy kezdetben meghatározzák a Lyell-szindróma előfordulását eredményező gyógyszert, mivel a kezelés során történő ismételt alkalmazása veszélyes lehet a betegre. Sok immunológiai szöveg segít meghatározni a provokátort váltó anyagot. A provokáló gyógyszer azonosítását az immunsejtek gyorsított reprodukciója jelezheti, ami a beteg vérének mintájába történő bevitelére adott reakcióként jelentkezik.

A páciens bőrének Lyell-szindrómás mintájának biopsziája vagy szövettani vizsgálata kimutathatja az epidermisz felületének teljes sejthalálát. A mély rétegekben megfigyelhető a nagy hólyagok kialakulása, duzzanat és a legmagasabb koncentrációjú immunsejtek felhalmozódása a bőredények területén.

A Lyell-szindrómát általában megkülönböztetik a dermatitisz akut formáitól, amelyek a hólyagok megjelenésével járnak:

  • pemphigus;
  • Stephen-Johnson-szindróma;
  • aktin dermatitis;
  • kontakt dermatitis;
  • epidermolysis bullosa;
  • herpes simplex;
  • Herpetiform dermatitis Dühring.

Lyell-szindróma kezelés

A Lyell-szindrómás betegek kezelését az intenzív osztályon végzik. A kezelés számos különböző sürgősségi orvosi tevékenységet foglal magában. Az orvosok figyelembe veszik a betegség toxikus-allergiás jellegét, a gyógyszert szigorúan a klinikai indikációk vagy ellenjavallatok szerint kell elvégezni.

A Lyell-szindróma terápia injekcióval történik, nagy adag kortikoszteroidok beadásával. Jólét esetén a beteg a tabletta formában a dózis fokozatos csökkenésével kerül a gyógyszerbe. Az extrakorporális hemokorrekció, beleértve a hemoszorpciót, a plazmaferézis módszerét segít a vér tisztítása a kapott toxikus anyagokból. A rendszeres infúziós terápia (hemodez, fizikai megoldás, reopolyglukin) célja a dehidratáció és a víz-só egyensúly normalizálása. Az infúziós terápiát kizárólag a vizeletürítés szigorú ellenőrzésével végezzük.

A Lyell-szindróma komplex terápiájára olyan gyógyszereket használnak, amelyek támogatják a máj- és vesefunkciót, valamint olyan enzimgátlók, amelyek részt vehetnek a szövetek, különböző ásványi anyagok (beleértve a magnéziumot, káliumot és kalciumot) megsemmisítésében, a véralvadást csökkentő gyógyszerek, a diuretikumok és a széles spektrumú antibiotikumok.

A helyi drogok használata

Ha a Lyell-szindróma helyi kezeléséről beszélünk, akkor az aeroszolokat kortikoszteroidok jelenlétével, nedves és gyorsan száradó kötszerek használatával, mindenféle antibakteriális krémmel használ. A helyi terápia az égési sérülések kezelésével összhangban történik. Lyell-szindrómában a fertőzés megelőzése érdekében naponta többször változtatják meg fehérnemüket, és feldolgozzák a bőrt és a nyálkahártyákat. Az eljárások fájdalmassága miatt a terápiát egy speciális érzéstelenítő alkalmazásával végzik. Ha szükséges, készítsünk kötszereket. Általában anesztézia alatt kötődnek össze.

A Lyell-szindróma előrejelzése

Általában a betegség prognózisa meghatározható annak irányával. Ebben a tekintetben a Lyell-szindrómának csak három változata fordul elő: egy fulmináns pálya, amelyet halálos kimenetel követ, akut kurzust, amely lehetséges, de nem feltétlenül halálos kimenetelű (fertőző folyamat esetén) és kedvező út. Minél hamarabb kezdődik a Lyell-szindróma, annál jobb a betegség prognózisa.

Lyell-szindróma

A Lyell-szindróma egy allergiás bőrgyulladás, melyben a bőr és a nyálkahártya heveny sérülése van. Ezenkívül a személy általános állapota romlik. A Lyell-szindrómát rosszindulatú pemphigusnak vagy toxikus epidermális nekrolízisnek is nevezik.

ICD-10 kód: L51.2. Ez a szindróma gyakran fejlődik gyermekekben és fiatalokban. A szindróma fő jeleit a gyógyszerekre allergiás betegek 0,3% -a mutatja.

kórokozó kutatás

A Lyell-szindróma okai a következők:

  • Különböző gyógyszerek alkalmazása: gyulladáscsökkentő, antibiotikumok, fájdalomcsillapítók, görcsoldók és sok más. A szindróma akkor alakul ki, amikor több gyógyszer aktív komponenseit megtalálják a szervezetben, vagy ha nagy dózisú gyógyszert használnak.
  • Fertőző kórkép, például a második csoport Staphylococcus aureus. Ez a gyermekgyógyászati ​​szindróma gyakori oka. A pálya rendkívül kedvezőtlen.
  • A kábítószerek használata a fertőző betegségek hátterében.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a toxikus epidermális, hirtelen nekrolízis okát. Ezért ezt az állapotot idiopátiának nevezik.

Az ilyen szindróma kialakulását befolyásoló fő tényezőt bizonyos gyógyszerekre allergiás genetikai hajlamnak nevezik. Sok beteg már szenvedett olyan betegségeket, amelyek a különböző toxinok semlegesítési mechanizmusának megsértésével jártak.

Ez a patogenezis a Lyell-szindrómában nyilvánul meg: egy allergén (ebben az esetben egy gyógyszer) kombinálódik a bőrsejtek képződését befolyásoló fehérjékkel. A szervezet ezt az új vegyületet egy antigénhez veszi, és elkezdi megszüntetni. Ugyanakkor a bőr felső rétege megsemmisül, valamint a nyálkahártya felülete és a fehérjék lebomlási termékei, azaz a toxinok felhalmozódnak a szervekben. Emiatt a belső szervek munkája zavar: a vesék elkezdenek kudarcot vallani, zavarják az elektrolit egyensúlyt és a vízegyensúlyt.

tünetegyüttes

A kapott Lyell-szindróma szinte azonnal tüneteket mutat.

Ezzel egyidejűleg három nap alatt éles növekedés következik be:

  • Először a testhőmérséklet 40 ° C-ra emelkedik.
  • Néhány óra elteltével piros erythemás foltok jelennek meg a testen. Egy idő után elkezdnek egyesülni egymással. Kívülről hasonlít a skarlátos láz vagy a kanyaró. A bőrkiütés az arcán kezd megjelenni, majd az egész testben elterjed.
  • Megjelenik az egész szervezet bőrének és nyálkahártyájának ödémája és fájdalmas érzése. Gyermekekben Lyell-szindróma a szem nyálkahártyáján nyilvánul meg.
  • Körülbelül egy nappal később, a kiütés elkezd degenerálódni buborékokká egy vékony filmmel. Tizenöt centimétert tudnak elérni. Belül egy serózus vagy serózus vérzéses anyag képződik. A buborékrepedés nagyon egyszerű. Ezen a helyen erózió lép fel vérzéssel. A nyálkahártyák azonnal héjat képeznek.

Ha a betegnek Lyell-szindróma van, majd megérintette az egészséges bőrét, elkezd pislogni. Alatta egy folyamatosan gyomoros gyulladásos folyamat látható. Ezt a jelenséget Nikolszkij tünetének nevezik. Ilyen helyen a páciens bőr vörös és fájdalmas, ugyanolyan, mint a III fokozatú égésnél. Néhány betegnek kis kiütése van.

Az ilyen tünetek mellett a patológia megnyilvánulásának általános jelei is vannak:

  • fejfájás, gyengeség, álmosság, dezorientáció;
  • dehidratáció, de a beteg erős szomjúságot tapasztal, a vér sűrűsödik, a nyál és a verejték termelése csökken;
  • a körmök és a haj elkezd kiesni.

Amikor az első tüneteket jelző tünetek jelennek meg, az epidermális nekrolízis kialakulásához forduljon orvoshoz.

diagnosztika

A szindrómát az anamnézisgyűjtemény adatai, a beteg vizuális vizsgálata és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják.

Ezek a következők:

  • vérvizsgálat;
  • vizeletelemzés;
  • hámlasztott bőr szövettani vizsgálata.

Az orvosnak meg kell határoznia a patológia okát, vagyis az allergént. Ez azonban nehéz: a felmerült akut epidermális nekrolízis csak egy héttel a gyógyszer használata után jelentkezhet. A pontos ok megállapításához végezzen immunológiai vizsgálatokat.

Egy ilyen szindróma kialakulásának első szakaszában differenciáló diagnosztikát végeznek, amely segít kizárni a scarlet feveret, fototoxikus reakciót. Ha a patológiát később észlelik, ki kell zárni az égést, az eritrodermát és a Stevens-Johnson szindrómát. Jones-szindróma hasonló a Lyell-hez, de némileg más. Kezdetben a száj, a szem és a nemi szervek nyálkahártya felszínét, majd a kéz és a láb bőrét érintik. A kiütés az egész bőr 40% -át fedi le. A bőr nem hámozódik.

kezelés

Meg kell jegyezni, hogy a Lyell-szindróma kezelése csak kórházban történik. A diagnosztizált Lyell-szindrómában az első sürgősségi segítség célja az összes gyógyszer leállítása. A betegek az első jelek megjelenésének előestéjén vehetnek részt. Ezen túlmenően, a páciens gyomormosás, beöntés, diuretikumok beadása és az előírt mennyiségű ital beadása.

A következő kezelés taktikája a következő:

  • Kortikoszteroidok intravénás alkalmazása. Ebben az esetben a dózisok nagyok. Ha egy személy állapota enyhén javul, az adag csökken, és a fogadás szóbeli módon történik.
  • A vért káros anyagokból tisztítják.
  • Bevezetésre kerül a sóoldat, a reopoliglyukin és más eszközök a dehidratáció kezelésére.
  • Helyi terápiát alkalmaznak. A permeteket permetezik, a sebeket antiszeptikumokkal kezelik, sebgyógyító kenőcsöket használnak. A nyálkahártya baktériumölő szerekkel bőségesen öntözik.

Szintén használnak olyan gyógyszereket, amelyek helyreállítják a belső szervek munkáját. Emellett alkalmazzon: fájdalomcsillapítók, antibiotikumok, vérhígítók, antihisztaminok.

A szindróma kezelésére korszerű módszerek vannak. Például gyakran használnak hiperbár oxigénezést - a beteg testének oxigénnel történő telítettségét. Ezzel egyidejűleg nagynyomású nyomást alkalmazunk.

Lehetséges szövődmények

Ez a patológia gyorsan fejlődik. A beteg állapota, ha nem nyújtott segítséget időben, gyorsan romlik.

A következő hatások jelentkezhetnek:

  • az immunitás csökkenése miatt a test védő reakciója romlik - vírusos, bakteriális vagy gombás fertőzés jelenik meg;
  • tüdőgyulladás, tüdőödéma;
  • gyulladásos folyamat a vesékben, ami szöveti halálhoz vezethet;
  • éles romlás a látványban;
  • vérzés a gyomorban.

Ezeken kívül más, nem kevésbé súlyos szövődmények is előfordulhatnak.

Prognózis és megelőzés

Ennek a szindrómának a prognózisa attól függ, hogy a bonyolult kezelés elkezdődött. Ha a terápiát időben elkezdték, a progresszió körülbelül egy hét múlva leállítható. Ezt követően a beteg teljesen helyreáll.

Amikor a patológia gyorsan fejlődik, vagy a beteg későn jön a klinikára, akkor a prognózis rossz.

Meg kell jegyezni, hogy a Lyell-szindróma megelőzése az, hogy csak az orvos által előírt gyógyszereket használ.

Ha meg kell változtatnia a gyógyszert, konzultálnia kell orvosával. Nem egyszerre több eszközt használhat, különösen ötnél többet.

Ezeknek az ajánlásoknak az allergiát szenvedőknek meg kell felelniük. De ha ennek a patológiának a tünetei elkezdenek megjelenni, meg kell szüntetni a gyógyszerek szedését és forduljon orvoshoz. Nyilvánvaló, hogy az időben megkezdett terápiás intézkedések és az egészségükre való gondos hozzáállás jelentősen növeli a teljes gyógyulás esélyét, és kizárja a szövődmények kialakulását.

Ez égett bőr nélkül égett? Igen, ha Lyell-szindróma alakul ki

Lyell-szindróma, vagy toxikus epidermális nekrolízis, égett bőrszindróma, akut epidermális nekrolízis (szinonimák) az akut bulese toxoderma csoportjába tartozik, amelyet az epidermis masszív nekrózisa kísér, és annak leválását a bőrön (amely széles körben elterjedt második fokú égéshez hasonlít) és az érzéstelenítő rák kialakulásához vezet. eróziót.

Lyell-szindróma etiológiája

Különböző szerzők adatai szerint a betegség 0,4 és 1,3 eset között mozog egymillió lakosra. A halálozási arány az adott régió egészségügyi fejlődésének szintjétől függ. A mérgező epidermális nekrolízis nagyon veszélyes, súlyossága és gyakori halálával, amelynek gyakorisága az összes beteg 35-70% -ában változik.

A veszélyes patológia kialakulásának okairól és mechanizmusairól folytatott viták a tudományos körökben folyamatosan folynak. Ezeknek a kérdéseknek a tanulmányozásában a fő szerep immunológiát játszott. Ennek a tudománynak köszönhetően megbízhatóan megállapították, hogy a Lyell-szindróma késleltetett típusú allergiás reakció, főként bármely gyógyszerre (68-80% -ban). A gyógyászati ​​eredetű allergiák szerkezetében az akut epidermális nekrolízis aránya 0,3%. A toxikus epidermális nekrolízis második leggyakoribb oka a limfóma és (kisebb mértékben) más rosszindulatú daganatok. A patológiás idiopátiás esetek körülbelül 5% -át teszik ki.

Felnőtteknél az életkor nem befolyásolja a betegség előfordulását, de a patológia gyakoriságának különbsége a férfi és női betegek között 1: 1,5. Lyell-szindróma a gyermekek körében átlagosan 60%, amit a fertőző ágensek fejlődése okozza. Különleges kockázati csoportok közé tartoznak azok a gyermekek, akik korai életkorban akut légzőszervi megbetegedést szenvedtek, amellyel kapcsolatban nem hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel kezelték őket.

Így a betegség kialakulásában a fő szerepe azoknak a gyógyszereknek, amelyek között a betegség leggyakoribb oka az antibakteriális szerek - szulfonamidok, penicillin antibiotikumai (40%), tetraciklinek, makrolidok és mások, görcsoldók (11%), nem hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszerek (5-10%), különösen a piroxikám, valamint a szalicilsav, fájdalomcsillapító szerek stb. Az elmúlt években beszámoltak a szindróma kialakulásának lehetőségéről az antidepresszív betegeknél. essanty.

A legveszélyesebbnek tekinthető az antibiotikumok és a szulfa gyógyszerek kombinációja, valamint a nem hormonális gyulladáscsökkentő szerek hosszú távú, gyakori és ellenőrizetlen bevitele. Ritkábban a betegség oka a fertőzés (általában herpes simplex vírus) vagy a belső szervek (hepatitis, cukorbetegség, rosszindulatú daganatok, peptikus fekély) patológiás állapota kombinációja a gyógyszeres terápiával a megváltozott immunrendszer reakcióképességének hátterében.

A Lyell-szindróma adagolási formáját jobban tanulmányozzák, mint a többi változatát. Ez a szervezet által a gyógyszer metabolizmusa során keletkező reaktív közbenső komponensek semlegesítésére irányuló rendellenesség következtében következik be. Ez utóbbi, amikor szöveti fehérjékkel kölcsönhatásba lép, egy komplexet képez, amely antigén. Az antigénre adott immunreakció a betegség kialakulását is provokálja.

patogenézisében

A patológiás fejlődési mechanizmusok alapja a keratinocita sejtek apoptózisa, amely teljes egészében autoimmun és gyulladásos jellegű testreakciókat hajt végre, válaszul egy ok-okozati szempontból fontos gyógyszer belépésére. Emellett nem zárható ki a betegség más csoportokból, például tetanusz toxoidból, vitaminokból, röntgen kontrasztanyagok adagolásából stb. Való előfordulása.

Jelenleg bebizonyosodott, hogy ezeknek a reakcióknak a többsége az allergiás reakciók genetikai hajlamának hátterében történik. Az ilyen genetikai hajlam a gyógyszerek (metabolitok) közbenső metabolikus termékei által a szervezet semlegesítési rendszere genetikai hibájából adódik. Ennek következtében a gyógyszerek metabolitjai képesek a bőr és a nyálkahártyák epidermisz fehérjéjének magukhoz való csatlakoztatására. Ez a szervezet új fehérje-komplexe olyan antigén, amely az immunrendszert allergiás reakció formájában reagál és immunválaszt vált ki. Így a bőr olyan, mint egy nagy allergén.

A Lyell-szindrómára kifejtett genetikai hajlam különösen az olyan HLA (humán szöveti kompatibilitás) antigén hisztokompatibilitási komplexekben szenvedő betegeknél, mint A2, A29, B27, DR7.

A betegség kialakulásának kockázata megnő, ha krónikusan előforduló fertőzésfókuszok vannak a szervezetben, például krónikus mandulagyulladás, rhinosinusitis, cholecystitis stb. És a HIV-fertőzött emberek különleges kockázati csoportot alkotnak. Úgy véljük, hogy a betegség kockázata 1000-szer nagyobb, mint a gyakorlatilag egészségeseké.

Azt is feltételezzük, hogy a betegség alapja a test reakciója, amely hiperenergia-jellegű és a Schwarzman-Sanarelli jelenség szerint halad. Ez a bőr és a nyálkahártyák fehérjéinek jelentős pusztulásához vezet. Ezt súlyos endogén mérgezés kíséri, és a fehérje lebomlásának és anyagcseréjének összehangolásának és az urémiás és egyéb mérgező vegyületek folyékony közegekben történő felhalmozódásának a megsértése. Ha ez megtörténik, akkor a természetes méregtelenítő rendszerek (a toxikus termékek semlegesítése és eltávolítása) működése romlik, a szervezetben a sav-bázis és az elektrolit-egyensúly megsértése. Az ilyen körülmények azonnali intenzív ellátást igényelnek, hiszen 25-75% -ban halálban érnek véget.

tünetegyüttes

Korábban a 10% alatti bőrelváltozásokkal járó Lyell-szindrómát Stevens-Johnson-szindrómának hívták. Jelenleg a toxikus epidermális nekrolízis enyhébb formájának tekinthető, 5% alatti halálozási arány mellett. Mindkét szindrómára jellemző a nyálkahártyák bevonása a folyamatba (az esetek több mint 90% -a). A bőrproblémák 10-30% -át kitevő formák köztesek.

Lyell-szindróma

A betegség klinikai lefolyása során rendszerint 3 periódust különböztetünk meg:

  1. Prodromal, amely a megfelelő gyógyszer kezdetét követő első két hétben alakul ki (általában az első 2-3 napban). Néha ez az időszak több óra, sőt (ritkán) 1 óra.
  2. Kritikus vagy éles.
  3. Recovery.

Prodromális időszak

Általában a betegség a testhőmérséklet gyors növekedésével kezdődik 38-41 ° -ra. Az általános állapot hirtelen súlyossodik, kifejezetten hideg, általános gyengeség és rossz közérzet, fejfájás, ízületi és izomfájdalom, lumbális régió, nyeléskori fájdalom, perifériás nyirokcsomók növekedése, étvágytalanság, enyhe orr-torlódás. A prodromális periódus tünetei 1-2 nappal a bőr megnyilvánulása előtt fordulhatnak elő, ami gyakran az influenza hibás diagnózisához vagy a légúti vírusfertőzéshez vezet, és túl későn eltörli a gyógyszert, ami akut epidermális nekrolízist okoz.

Ezeken a jeleken kívül gyakran szerepel a szájüreg, az orr, a szemhéjak, a kötőhártya és a nemi szervek nyálkahártyájának gyulladásos folyamata. Gyakran előfordul, hogy a páciens mérsékelt fájdalom, égés és viszketés érzését érinti.

Akut időszak

Jellemzője a nyálkahártya és a bőr elváltozásainak előrehaladása, valamint a belső szervek és rendszerek diszfunkciója - változások vannak a vérszámban és az anyagcsere rendellenességekben. A kritikus időszakban 3 szakasz is feltételesen megkülönböztethető:

erythemás

Ez hasonlít a bőr és a nyálkahártyák kicsapódó elemeire, amelyek többforma exudatív erythemát eredményeznek. A kiütést erythemás foltok, roseolae, papulák, pustulák képviselik. A papuláris erythemás bőrkiütés a betegség kezdetére jellemző, és szimmetrikusan helyezkedik el, először az arcán, majd a végtagokon és a törzsen. A kiütést bőségesen terjesztik. A leggyakrabban telített vörös edemás foltok jelennek meg, amelyek együtt növekszik és egyesülnek, és nagy fókuszokat képeznek.

hólyagos

2-3 nap múlva nagy, szabálytalan alakú, vékony falú buborékok, barnás árnyalattal és lángoló gumiabronccsal alakulnak ki az erythemás foltok közepén. A buborékok egyesülnek. Amikor megnyomják, területük jelentősen megnőhet, elérve még a kéz pálmás felületének területét is (az Asbo-Hansen tünete). Ezt a stádiumot a bőr égési és viszketési érzése, a nemcsak az érintett, hanem a test egészséges részeinek érzékenysége és érzékenysége jellemzi. Ezen túlmenően a bőr annyira kifejezett érzékenysége van, hogy a lapot még enyhe érintés is okozza. Dehidratáció alakul ki, amit szomjas szomjúság kísér.

Deskvamatsionnuyu

Jellemzője, hogy a buborékok enyhe szakadása a cianotikus-vörös szín kiterjedt eróziós felszíneinek kitettségével, a sero-hemorrhagiás mentesítéssel. Az eróziók élesen fájdalmasak, ha könnyen érintik és vérzik. Nagyon gyorsan a szinte az egész bőrfelület II-III fokú égés formájában keletkezik. Ebben a szakaszban Nickolsky élesen pozitív tünete és az Asbo-Hansen típusú tünetei figyelhetők meg, valamint a „nedvesített fehérnemű” tünetei (az ujj hatása alatt az epidermális réteg könnyen csúszik, eltolódik és zsugorodik), valamint a zoknit és a kesztyűt, ha a lábujjakon és a lábakon hámozzák Az epidermisz megőrzi alakját.

Nikolszkij tünete az epidermisz leválasztása a látszólag normális bőrrészben, ha enyhe nyomással ujjával csúszik, valamint a húgyhólyag hámlása a húgyhólyag közelében, miközben a húgyhólyag sapka maradékai megszorulnak. Súlyos esetekben az ujj teljes súrlódása során a test teljes bőrfelületén leválik a teljes epidermisz. Talán a petechiás kiütés megjelenése.

A betegek több mint 90% -a erodálódott a nyálkahártyákon. Az ajkakon és a szájnyálkahártyán több fájdalmas és vérző erózió jelenik meg. Az ajkakon véres kéregek és repedések borítják őket, ami nagymértékben bonyolítja az élelmiszerek lenyelését. Gyakran károsodik a szem nyálkahártyái eróziós blefaritisz, kötőhártya-gyulladás és iridociklitis, valamint a garat és a nyelőcső, a gége, a légcső és a hörgők, húgycső és húgyhólyag, nemi szervek kialakulásával. A nyálkahártyák sérüléseinek tipikus panaszai a fotofóbia, a húgycső fájdalma.

A kritikus periódus időtartama attól függ, hogy a bőr elváltozásai milyen mértékben terjednek, és a belső szervek bevonása a folyamatba, az egyidejű krónikus fertőzések és a belső szervek betegségei, valamint a kezelés hatékonysága és a kezdetének időszerűsége. Káros körülmények között az akut periódus körülbelül 3-5 napig tart, és az esetek 30-70% -ában a halál.

A halál okai:

  • a savas-bázis állapot és a víz-elektrolit-egyensúly súlyos megzavarása;
  • jelentős hemodinamikai és mikrocirkulációs rendellenességek;
  • a test súlyos mérgezése;
  • disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (trombohemorrhagiás szindróma) kialakulása;
  • rendellenesség, elsősorban fehérje anyagcsere;
  • a bőr akadályfunkciójának elvesztése, a fertőzés ezen hátterén való csatlakozás és a szepszis kialakulása;
  • légzési, vese-, máj- és szívelégtelenség.

felépülés

Időtartama a fenti (fent felsorolt) tényezőktől függ. Jellemzője az epidermális réteg hámlásának megszűnése és az érintett területek újraképződése.

A toxikus epidermális nekrolízis áramlásának jellegétől függően három formája különböztethető meg:

Villámgyors

Vagy szuperablasztikus, amely a betegség összes esetének 10% -át teszi ki. Ennek oka a gyógyszeres kezelés vagy az idiopátiás. Egy napon belül a teljes bőrfelület 90% -át érinti. Akut veseelégtelenség kialakulása, károsodott tudat, kóma. A Taki-betegek nagyon gyakran jönnek a kórházba már nagyon nehéz, végleges állapotban, vagy egyáltalán nem élnek kórházba. A halál már a betegség bekövetkezésétől számított 2. - 3. napon történik, és 95%.

akut

Az esetek körülbelül 50-60% -át teszi. A betegség minden szakaszában folytatódik, kezdve a kiütéstől és a nekrolízisig. Az érintett felület területe elérheti a 70% -ot. Az akut forma időtartama 7-20 nap. A 3. és 4. nap között a tüdő-vese, a szív- és érrendszeri elégtelenség tünetei, valamint a tüdő és a vizeletszervek fertőző természetének szövődményei jelentkeznek. A betegség progressziója gyakran szepszishez vezet. A halálozási arány 60% -ában észlelhető.

kedvező

Vagy simított, amelynek gyakorisága a Lyell-szindrómában szenvedő betegek teljes számában 30%. A bőr és a nyálkahártyák a simított formájú betegek legfeljebb felében érintettek. A betegség eléri a legmagasabb megnyilvánulását az 5.-6. Napon, amely után 3-6 hét alatt a tünetek fokozatos visszaszorulása és az egészségi állapot teljes helyreállása következik be.

Emellett a bőr tüneteinek jellegétől és mértékétől, a nyálkahártyák és a belső szervek bevonásának mértékétől függően a Lyell-szindróma három változata létezik:

  • atipikus;
  • foltokkal;
  • foltok nélkül, amely a toxikus epidermális nekrolízis tipikus változata.

Diagnózis készítése

A betegség diagnózisa a klinikai képen alapul, valamint olyan vizsgálatok elvégzése, mint a vérlemezke-válaszok és a hemolitikus tesztek, a Shelley-féle bazofil degranulációs teszt, a leukocita agglomeráció Fleck szerint, robbanás-limfocita transzformáció. A legmodernebb diagnosztikai módszer, amely egyre népszerűbb és elterjedtebb, fagyasztott bőrszakaszokat alkalmazó biopszia. Ez a technika lehetővé teszi, hogy azonosítsa:

  • összesen, azaz az összes réteg vereségével, az epidermális nekrolízissel;
  • tipikus akantolitikus sejtek hiánya kenetben;
  • a buborékok kialakulása az epidermiszben és az epidermisz alatt, az összes epidermális réteg szerkezetének teljes hiánya.

Lyell-szindróma kezelés

A plazmaferezis eljárás alkalmazásával a plazmából a toxikus anyagokkal és allergénekkel körülbelül 80% -át el lehet távolítani a testből.

Erre a betegségre nincs egyetlen kezelési algoritmus. Ennek oka a poliorganikus elváltozások, amelyek főként megfelelő tünetmentes kezelést igényelnek.

A Lyell-szindróma sürgősségi ellátása a beteg legkorábbi sürgősségi kórházi kezelése (lehetőleg a betegség első órájában) az intenzív osztályon és intenzív ellátásban, lehetőleg az égési központban, az összes korábban előírt és használt gyógyszer kötelező törlése, hipoallergén étrend alkalmazása.

A tüneti kezelés alapelvei a homeosztázis rendellenességének, a mérgezés, a víz-elektrolit egyensúly egyensúlyának fenntartása vagy korrekciója, valamint a sav-bázis állapot helyreállítása, a fehérje metabolizmus helyreállítása, a szív-, légzőszervi, vese-májelégtelenség, külső lokális terápia stb..

Újabban az alapterápia a glükokortikoszteroid hormonok alkalmazása volt. Jelenleg a fő kiindulási gyógyszerként való hatékonyságukat megkérdőjelezik.

A Lyell-szindróma klinikai irányelvei

Ezek a betegek kezelése ugyanazon protokoll szerint történik, amelyet az égő betegek kezelésére használnak, és nem tartalmaz glükokortikoszteroid szereket. Alternatív megoldásként humán immunglobulin, ciklosporin A és extracorporeal módszereket javasolunk.

Vészhelyzetben az első órákban ajánlott a plazmaferézis (szélsőséges esetben - hemoszorpció), amellyel a plazma körülbelül 80% -át eltávolíthatja mérgező anyagokkal és allergénekkel, a testből túlzott oxigénellátással. Szükséges ugyanakkor a kristályos oldatokat ugyanolyan térfogatszámításokba beiktatni, mint az égő betegek kezelésére, valamint az immunglobulin, friss, fagyasztott plazma intravénás infúziójára. Emellett szükség van a kábítószer-fájdalomcsillapítók, a proteázgátlók, a deszenzibilizáló szerek (Suprastin és mások) bevezetésére.

Helyi kezelésként antibakteriális emulziók, kenőcsök, eróziós felületek öntözése lehetséges. Olajbeszélők, antibakteriális összetevőkkel, kenőcs prednison, xeroform, dermatol és solkoserilovaya kenőcs, Elokom. A nyálkahártyák feldolgozásához feszítő és antibakteriális megoldásokat, gyógynövény-infúziókat használtunk.

A betegség megelőzése a gyógyszerek csak szakemberek által történő felírása, és csak a szigorú jelzések alapján történik, figyelembe véve a múltban fennálló allergiás reakciókat, valamint az öngyógyítás kizárását és több gyógyszer egyidejű felírását.